KDO JSME 
Pro majitele






MVDr. Martin Sosnar
Zpět na seznam publikací
Kretenismus u křížence německého ovčáka: popis případu
M.Sosnar, S. Cienciala
Brno

SOUHRN
Sosnar M., Cienciala S. Kretenismus u křížence německého ovčáka: popis případu. Veterinářství 2000;50(8):318-320.
Popsali jsme případ vzácně se vyskytující endokrinopatie zvané juvenilní hypotyreóza, v anglosaské literatuře též kretenismus. Postižený jedinec byl křížencem německého ovčáka a hlavními příznaky byla zakrslost a neprospívání. Po provedení základního vyšetření jsme při první návštěvě odebrali krev a nechali stanovit hladinu celkového tyroxinu (tT4). Protože získaná hodnota ležela pod spodní hranicí fyziologického rozmezí, odebrali jsme za tři měsíce krev znovu a nechali provést kompletní biochemické a hematologické vyšetření. Získané hodnoty opětovně nasvědčovaly diagnóze juvenilní hypotyreóza. Dostupnými metodami však nebylo možné vyloučit přítomnost konkurentních endokrinopatií a majitel si léčbu nepřál, proto byl případ uzavřen s pracovní diagnózou kretenismus.

SUMMARY
Sosnar M., Cienciala S. Cretinism in a dog: a case report. Veterinářství 2000;50(8):318-320.
Juvenile hypothyroidism (cretenism) was diagnosed in a mixed-breed German Shepherd showing dwarfism and unthrifiness. Low concentration of total T4 was found in the blood sample collected upon the first visit. Results of complete biochemical and haematological tests of blood samples collected three month later were again suggestive of juvenile hypothyroidism, but possible other concurent endocrinopathies could not be refuted by available methods. Since the owner refused treatment, the case was closed with the tentative diagnosis of cretenism.

Rozhodli jsme se seznámit odbornou veřejnost se zajímavým případem z klinické praxe, na kterém jsme prezentovali obtížnost stanovit u některých endokrinologických onemocnění definitivní diagnózu. Nedostupnost, případně nízká vypovídací hodnota některých testů neumožňují dnes jednoznačné potvrzení suspektní diagnózy a často až dobrá odezva na terapii potvrzuje naši správnou úvahu. V případě endokrinopatií navíc častý výskyt jejich kombinací vede k vzájemnému překrývání příznaků, což dále komplikuje diagnostiku.

Popis případu
Anamnéza: Byl předveden dvouletý pes samčího pohlaví, který pocházel z příbuzenské plemenitby otec x dcera, oba kříženci německého ovčáka. Již v předchozím vrhu tohoto páru se vyskytl zakrslý jedinec s pomalu progredujícím onemocněním, které nebylo diagnostikováno ani léčeno a ve věku dvou let vedlo k nutnému utracení. Hlavním důvodem zde byl zhoršující se celkový zdravotní stav, časté zvracení po nakrmení, sténání, těžká obstipace, zhoršující se torakolumbální kyfóza a celková sešlost.
Námi popisovaný jedinec od narození přijímal méně krmiva než sourozenci a pomaleji rostl, což bylo zřejmé od stáří asi 3 měsíců (ve stáří dvou let tedy dosáhl kohoutkové výšky 25 cm a délky 45 cm, viz obr. 1). Štěněcí srst dlouho přetrvávala, byla velmi hustá a jemná (viz obr. 2) a po ostříhání ve stáří jednoho roku asi na 3 cm délky dorostla za rok o 0,5 cm na zplstnatělou a nekvalitní srst. Jako štěně nebyl tento jedinec nikdy hravý, neběhal, vykazoval manéžové pohyby a slabou vazbu na majitele. Pes byl od narození apatický a opatrně (toporně) se pohyboval. Dále majitel udával trvalé potíže při kálení ve formě chronické obstipace a malého množství tuhého trusu. Krmen byl především komerčními granulemi, občas i domácí stravou, obojí přijímal pomalu a v malém množství. Vždy byl zimomřivý a odmítal pobývat venku. Při močení zaujímal samičí postoj. Pohlavní pudy podle informací majitele nikdy neprojevoval a většinu dne vždy trávil spánkem a ležením. Odčervován ani vakcinován nikdy nebyl, majitel nikdy dříve veterinárního lékaře nevyhledal.

Klinické vyšetření: Při klinickém vyšetřování se pacient jevil apatický, na pokyny majitelů reagoval pouze zavrtěním ocasu, byl neohrabaný a působil velmi ustrašeným dojmem. Na celkovém vzhledu byla patrná disproporcionalita tělesných partií (krátké končetiny x trup x velká hlava), plantigrádní postoj a při chůzi abnormální předvádění pánevních končetin. Hlava byla široká s krátkým a širokým splanchnokraniem, pes měl vzhledem k hlavě velké uši a dlouhý ocas. Výživný stav byl mírně zhoršený, srst zplstnatělá a tělesné otvory bez výtoků. Varlata byla obě sestouplá, velikosti asi 1,5 cm. Sliznice byly růžové barvy a mízní uzliny nezvětšené.V klidu jsme naměřili 18 dechů za minutu, 80 pulsů za minutu a teplotu 37,6 oC. Při manipulaci se zvířetem jsme zaznamenali výrazné zvýšení hodnot (dech - 30/min., puls - 180/min.). Celé tělo bylo hypotrichózní, dorsum nosní alopetické a hyperpigmentované, stejné změny jsme nalezli na bázi uší zezadu a na břiše. Kůže pysků byla zesílená myxedémem (viz obr. 3), jinde na těle tenká. Srdeční ozvy byly ohraničené, pravidelné, bez přídatných šelestů. Při dýchání byly patrné pohyby hlavou a v celém rozsahu plicního pole jsme zjistili zostřené vezikulární, místy bronchovezikulární dýchání. V dutině ústní byla patrná retence mléčných špičáků - v horní čelisti oba, v dolní pouze levý, v horní čelisti dále retence řezáků (viz obr. 4) a odontolithiasis všech stoliček. Dutina břišní byla neprohmatná, trus tuhý, formovaný a defekace bolestivá. Při neurologickém vyšetření jsme zjistili apatické chování, dále poruchy pohybu, povrchové i hluboké citlivosti a snížení až vymizení posturálních reflexů.

Diagnostika: Vzhledem k podezření na juvenilní hypotyreózu jsme se rozhodli provést sérologické vyšetření za účelem stanovení hladiny tT4. Při odběru jsme narazili na neočekávanou komplikaci - krev byla velmi hustá a přes veškerou snahu jsme odebrali pouze 6 ml sytě červené krve. Citlivost běžně používané laboratorní metody pro stanovení tT4 neumožňuje detekci nižšího množství než 9,09 nmol/l. Hladina tT4 v našem případě byla stanovena při prvním odběru nižší než 9,09 nmol/l. Tento nález byl pro naši diagnózu suspektní, nicméně pro ověření výsledku jsme se rozhodli odebrat další vzorek po 3 měsících a provést kompletní krevní testy. Získané biochemické hodnoty uvádíme v tabulce I, hematologické hodnoty v tabulce II.. Nedetekovatelná hladina tT4, zvláště v souvislosti s mírně sníženou hladinou volného tyroxinu (fT4) byla suspektní pro hypotyreózu. Fyziologické hodnoty tT4 se pohybují mezi 20 - 46 nmol/l, přičemž s věkem klesají až na 13 nmol/l1. Z biochemických parametrů byla dále patrná mírná elevace močoviny a ALT. Zajímavé bylo, že ostatní hodnoty se pohybovaly ve fyziologickém rozmezí, například fyziologické hladiny Na a K snižovaly pravděpodobnost konkurentního hypoadrenokorticismu. Z hematologických ukazatelů byla zřejmá zvýšená hodnota hematokritu, snížené hodnoty MCHC, hemoglobinu a pokles počtu erytrocytů. Jednalo se tedy o mikrocytární anemii. V diagnostice by bylo dále možno využít dynamické funkční testy, např. TRH stimulační test, jehož výsledky však nejsou průkazné. Metodika pro stanovení psího tyreotropního hormonu (cTSH) u nás v současné době není dostupná.

Diskuze
Juvenilní hypotyreóza je způsobena vrozenými (poruchy vývoje štítné žlázy či syntézy jejích hormonů) nebo získanými vadami, které často souvisejí s nutričními faktory (deficience jodu).1,2,3 Do diferenciální diagnózy juvenilní hypotyreózy spadá především kongenitální hyposomatotropismus a panhypopituitarismus.4 Definitivní diagnóza jednotlivých poruch je založena především na dynamických funkčních testech a je v našich podmínkách prakticky znemožněna jejich nedostupností.1 Ačkoli se většina anamnestických poznatků i klinických nálezů shodovala s literárními údaji o juvenilní hypotyreóze, zvláště zakrslost, retence zubů1,2, alopetické a hyperpigmentované dorsum nosní5 i biochemické a hematologické ukazatele, přesto jsme si vědomi faktu, že diagnostika tohoto případu není úplná. Výše popsané příznaky nabízejí úvahu nad kombinovanou endokrinní poruchou -panhypopituitarismem - kde se současně překrývají příznaky hyposomatotropismu, hypotyreózy, hypoadrenokorticismu a hypogonadismu. Anamnéza a klinické vyšetření nejvíce odpovídalo obrazu juvenilní hypotyreózy, přestože jiné konkurentní endokrinopatie nelze vyloučit. Někteří autoři doporučují jako dostačující ke stanovení diagnózy hypotyreózy současný průkaz snížených hladin cTSH, tT4 a fT4.6 Panhypopituitarismus lze prokázat kombinovaným funkčním testem (u nás nedostupným) spočívajícím v současné aplikaci hypotalamických hormonů a stanovení plazmatických koncentrací odpovídajících hypofyzárních hormonů.7 Případ byl tedy uzavřen s pracovní diagnózou juvenilní hypotyreóza. Terapie však nebyla zahájena, protože majitel si ji nepřál. Vzhledem k věku by její efekt byl neurčitý, poněvadž existující vývojové změny jsou ireverzibilní, pouze chování a kožní změny by bylo možno pozitivně ovlivnit. V případě současného výskytu dalších výše uvedených endokrinopatií by vzhledem k deficitu více hormonů (STH, GnRH, ACTH) nebyl efekt suplementace T4 zcela uspokojující.4 Psí STH navíc není na tuzemském trhu k dispozici a STH prasete je při vrozeném hyposomatotropismu neúčinný.8 Mezi 2 - 5 rokem života dochází k výraznému zhoršování celkového zdravotního stavu nejčastěji s projevy renálního selhávání, které vedou k utracení, v horším případě k úhynu pacienta.8

Závěr
Byl sledován případ dvouletého psa, křížence německého ovčáka, u něhož byla stanovena pracovní diagnóza juvenilní hypotyreóza. Další konkurentní endokrinopatie nebyly vzhledem k nedostupnosti testů vyloučeny. Je-li léčba juvenilní hypotyreózy zahájena včas, je prognóza příznivá. V našem případě tomu tak nebylo a nebyl vyloučen kongenitální panhypopituitarismus, proto byl uvedený případ i přes teoretickou suplementaci hypofyzárních hormonů prognosticky nepříznivý.

Literatura:
1. Svoboda M, Doubek J, Čada F. Hypotyreóza. In: Svoboda M, Doubek J, a kol. Endokrinologie psa a kočky. Brno; ČAVLMZ Brno, 1998:159-169.
2. Nelson RW, Couto CG. Small animal internal medicine. St.Louis; Mosby,Inc., 1998:703-719
3. Panciera D. Developing a rational approach to diagnosing and treating canine hypothyroidism. Veterinary medicine, 1/ 97:43
4. Kolektiv. Poruchy žláz s vnitřní sekrecí u psa a kočky. Sborník referátů, Brno;ČAVLMZ, 1997:49.
5. Svoboda M, Doubek J, Konvalinová J, Nečas A, Rybníček J, Svobodová V, a kol. Dermatologie psa a kočky. Brno; ČAVLMZ Brno, 1994:203-210
6. Panciera D. Thyroid-function testing:Is the future here? Veterinary medicine, 1/97:50-57
7. Raška V, Doubek J. Panhypopituitarismus. In: Svoboda M, Doubek J, a kol. Endokrinologie psa a kočky. Brno; ČAVLMZ Brno,1998:94-97.
8. Svoboda M, Doubek J, Raška V. Hyposomatotropismus. In:Svoboda M, Doubek J, a kol. Endokrinologie psa a kočky, Brno, ČAVLMZ Brno, 1998:90-94.

Zpět na seznam publikací